Νόσος του Crohn: 500 νέοι ασθενείς κάθε χρόνο

Η νόσος του Crohn είναι ένα νόσημα το οποίο χαρακτηρίζεται από φλεγμονή που μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στον πεπτικό σωλήνα, από το στόμα έως τον πρωκτό, με κύρια εντόπιση το σημείο της ένωσης λεπτού και παχέος εντέρου (τελικός ειλεός). Η ακριβής αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Όπως η ελκώδης κολίτιδα, έτσι και η νόσος του Crohn ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα, ενώ μαζί με την ελκώδη κολίτιδα αναφέρεται ως «ιδιοπαθής φλεγμονώδης εντερική νόσος» (ΙΦΕΝ). Εντούτοις φαίνεται ότι γενετικοί (κληρονομικοί) παράγοντες και παράγοντες του περιβάλλοντος (όπως το κάπνισμα, η λήψη αντιρρευματικών φαρμάκων, ενδεχομένως το στρες και ιογενείς λοιμώξεις) συμβάλλουν στην παθογένεση της οξείας προσβολής και στην πρόκληση υποτροπών της νόσου. Ο ρόλος της κληρονομικότητας μελετάται εντατικά τα τελευταία χρόνια. Φαίνεται ότι περίπου το 10% των συγγενών πρώτου βαθμού ενός ατόμου με νόσο του Crohn μπορεί να εμφανίσουν και αυτά την ασθένεια. Ο αριθμός των ανθρώπων που θα εμφανίσουν τη νόσο σε διάστημα ενός έτους (επίπτωση) και ο συνολικός αριθμός των ατόμων που νοσούν σε δεδομένη στιγμή (επικράτηση) στις βιομηχανοποιημένες χώρες της Δύσης είναι για τη νόσο του Crohn 5 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους και 50 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους αντιστοίχως. Στη χώρα μας δεν υπάρχουν στοιχεία που να αφορούν στο σύνολο του πληθυσμού, δεδομένα όμως από την Ήπειρο και την Κρήτη δείχνουν μικρότερη και ίση αντίστοιχα επίπτωση και επικράτηση με τις ανεπτυγμένες χώρες της Δύσης. Πρακτικά, αυτό σημαίνει πως περίπου 500 άνθρωποι στη χώρα μας αναπτύσσουν ετησίως νόσο του Crohn, ενώ ο συνολικός αριθμός των πασχόντων πρέπει να ανέρχεται στους 5.500. Η συνηθέστερη ηλικία εμφάνισης για πρώτη φορά των συμπτωμάτων της νόσου είναι 15-35 ετών. Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ ανδρών και γυναικών Τα συμπτώματα της ασθένειας ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή, ανάλογα με την ένταση, την έκταση και την εντόπιση της φλεγμονώδους εξεργασίας, δηλαδή της φλεγμονής. Καθυστερημένη διάγνωση Οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι άτυπες, να μοιάζουν με την κλινική συμπτωματολογία του συνδρόμου του ευερέθιστου εντέρου και γι' αυτό τον λόγο να καθυστερήσει η διάγνωση της νόσου του Crohn για πολλά χρόνια. Συνηθέστερα η νόσος εμφανίζεται με διάρροια, κοιλιακό άλγος (πόνο), πυρετό και/ή απώλεια βάρους. Η διάρροια και ο κοιλιακός πόνος εμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς (75%). Τα χαρακτηριστικά της διάρροιας εξαρτώνται από την εντόπιση της νόσου, δηλαδή από το τμήμα του εντέρου που έχει φλεγμονή. Όταν αυτή εντοπίζεται στον τελικό ειλεό, οι διαρροϊκές κενώσεις είναι ογκώδεις και φτάνουν τις 5-6 την ημέρα, ενώ όταν εντοπίζεται στο παχύ έντερο και ιδιαίτερα στο ορθό, η διάρροια είναι έντονη, έχει τον χαρακτήρα του επείγοντος και μπορεί να φτάσει μέχρι την ακράτεια. Παρουσία αίματος στις κενώσεις δεν είναι συχνή εκδήλωση όπως στην ελκώδη κολίτιδα. Εμφανίζεται στο 50% των ασθενών σε κάποια φάση της νόσου, ειδικά σε ασθενείς με Crohn κολίτιδα, ενώ μαζική αιμορραγία αναφέρεται στο 1%-2% των περιπτώσεων, ενδεχομένως όμως με υποτροπιάζοντα χαρακτήρα. Τα χαρακτηριστικά του κοιλιακού πόνου συσχετίζονται συχνά με την εντόπιση της νόσου. Συνηθέστερα είναι περιομφαλικός (γύρω από τον ομφαλό), ήπιας ή μέτριας έντασης πόνος, εμφανίζεται μετά τη λήψη τροφής, ανακουφίζεται με την κένωση και συνήθως συσχετίζεται με ατελή (όχι πλήρη) απόφραξη του προσβεβλημένου τμήματος του εντέρου. Όταν η φλεγμονή εντοπίζεται στην ειλεοτυφλική περιοχή, το κοιλιακό άλγος μπορεί να εντοπίζεται στο δεξιό λαγόνιο (χαμηλά δεξιά στην κοιλιά). Μπορεί να συνυπάρχει διάταση της κοιλιάς, ναυτία και έμετος. Επεισόδια ατελούς ή πλήρους απόφραξης του εντέρου εμφανίζονται συχνά σε προσβολή του τελικού ειλεού. Ωστόσο σε μερικούς ασθενείς, ο πόνος μπορεί να είναι σπλαγχνικός. Κοιλιακό άλγος, πάντως, μπορεί να εμφανιστεί και σε ασθενείς που δεν εμφανίζουν απόφραξη ή βρίσκονται σε ύφεση, αλλά η αιτία του παραμένει ασαφής. Μέτριος ή χαμηλός πυρετός παρουσιάζεται στους μισούς ασθενείς, δεν έχει συγκεκριμένο ρυθμό και τύπο, και οφείλεται στη φλεγμονώδη εξεργασία (φλεγμονή). Ο πυρετός μπορεί να είναι το μοναδικό σύμπτωμα της νόσου, ενώ σπάνια η νόσος αρχίζει με υψηλό πυρετό, ρίγη και εφιδρώσεις, που είναι αποτέλεσμα σχηματισμού κάποιου αποστήματος. Απώλεια βάρους Απώλεια βάρους, που υπερβαίνει το 5% του σωματικού βάρους, εμφανίζει το 25%-40% των ασθενών, ανεξάρτητα από την εντόπιση της νόσου. Μεγαλύτερη απώλεια βάρους (πάνω από το 20% του σωματικού βάρους) εμφανίζει μικρότερο ποσοστό των ασθενών (10%-20%). Η συνηθέστερη αιτία απώλειας βάρους είναι η ανορεξία ή η ελαττωμένη πρόσληψη τροφής. Το κοιλιακό άλγος ή η εμφάνιση διάρροιας μετά το γεύμα οδηγούν συχνά τον ασθενή σε ελαττωμένη πρόσληψη τροφής. Εντούτοις, ορισμένες φορές η υποθρεψία είναι αποτέλεσμα της παρουσίας δυσαπορρόφησης (ο οργανισμός δεν μπορεί να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά των τροφίμων). Σε ποσοστό 10% των περιπτώσεων, ως πρώτη εκδήλωση της νόσου εμφανίζονται εξωεντερικές εκδηλώσεις ή περιπρωκτικές βλάβες. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της νόσου το 50% των ασθενών θα εμφανίσει τελικά βλάβες από τον πρωκτό, όπως ραγάδες και βαθιά έλκη. Τύποι και επιπλοκές Υπάρχουν τέσσερις τύποι νόσου του Crohn. Ο πιο συχνός είναι ο χρόνιος φλεγμονώδης τύπος, που προκαλεί χαμηλό πυρετό, κακουχία, απώλεια βάρους, αδυναμία και διάρροια. Μπορεί να υπάρχουν και κοιλιακά άλγη. Άλλοι τύποι είναι ο αποφρακτικός (προκαλεί πόνο στην κοιλιά σαν κολικό, φούσκωμα και «γουργουρητό» της κοιλιάς), η νόσος του Crohn που εκδηλώνεται με συρίγγια («οδούς» επικοινωνίας μεταξύ εντέρων, σπλάγχνων ή/και δέρματος) και η περιπρωκτική νόσος. Για τη διάγνωση της νόσου ο ασθενής υποβάλλεται σε αιματολογικές εξετάσεις, καλλιέργεια κοπράνων, απεικονιστικές εξετάσεις (υπερηχογράφημα κοιλίας, αξονική και μαγνητική τομογραφία κοιλίας, σπινθηρογράφημα, κολονοσκόπηση, γαστροσκόπηση κ.λπ.). Οι κυριότερες επιπλοκές αφορούν στην εμφάνιση αποστημάτων, εντερικής απόφραξης, συριγγίων, περιπρωκτικών βλαβών, καρκινώματος του λεπτού ή παχέος εντέρου, ραγδαίας αιμορραγίας, κακής απορρόφησης των θρεπτικών ουσιών και αναστολή σωματικής ανάπτυξης στα παιδιά. Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του παχέος εντέρου εξαρτάται από την έκταση προσβολής του εντέρου (αυξάνεται με την ολική ή εκτεταμένη κολίτιδα) και τη διάρκεια της νόσου (αυξάνεται έπειτα από τα 15 χρόνια). Ανάλογες επομένως είναι και οι ενδείξεις κολεκτομής (χειρουργική αφαίρεση τμήματος του παχέος εντέρου) σε τέτοιους ασθενείς, λαμβανομένων υπόψη βεβαίως και άλλων παραγόντων. Αυτό πάντως που πρέπει να επισημανθεί είναι ότι η εκτεταμένη προσβολή του παχέος εντέρου παρατηρείται σε μικρό ποσοστό των ασθενών και επιπλέον μικρό ποσοστό των ασθενών με εκτεταμένη προσβολή και μακρά διάρκεια νόσου θα εμφανίσει καρκίνο. Η θεραπεία Ένας βασικός παράγοντας της ορθής και με ελπίδες επιτυχίας θεραπευτικής αντιμετώπισης της νόσου του Crohn είναι η οικοδόμηση ειλικρινών και ανθρώπινων σχέσεων εμπιστοσύνης και κατανόησης μεταξύ θεράποντος ιατρού και ασθενούς. Οι τυχόν μείζονος σημασίας θεραπευτικές αποφάσεις θα πρέπει να εξηγούνται με απλότητα και σαφήνεια στον ασθενή και στους οικείους του και θα πρέπει να λαμβάνονται και με τη σύμφωνη γνώμη (έπειτα από επαρκή ερμηνεία των πλεονεκτημάτων και τυχόν μειονεκτημάτων τους) του ίδιου του ασθενούς. Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική. Η συντηρητική αντιμετώπιση επιτυγχάνεται με χορήγηση ενός ή περισσότερων φαρμάκων, με ψυχιατρική υποστήριξη και την κατάλληλη διατροφική υποστήριξη που μπορεί να είναι από του στόματος ή παρεντερικά. Τα φάρμακα που χορηγούνται για τη θεραπεία της νόσου του Crohn είναι πολλά και ποικίλα και μπορεί να έχουν αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες, για τις οποίες πρέπει να ενημερώνονται οι ασθενείς ώστε να λαμβάνουν τα κατάλληλα προληπτικά μέτρα. Αναλόγως με το φάρμακο, στις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες συμπεριλαμβάνονται από κεφαλαλγία, δερματικό εξάνθημα και ναυτία έως αναιμία, αύξηση του σακχάρου και βλάβες σε νεφρούς, ήπαρ ή πάγκρεας. Ειδικά η κορτιζόνη, σε μακροχρόνια χορήγηση, μπορεί να προκαλέσει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, οστεοπόρωση, αύξηση του σακχάρου, λοιμώξεις, μείωση της μυϊκής μάζας, αναστολή της ανάπτυξης στα παιδιά, καταρράκτη κ.λπ. Η χειρουργική αντιμετώπιση αφορά κυρίως στους ασθενείς εκείνους στους οποίους η έντονη συντηρητική αγωγή απέτυχε ή στους ασθενείς που παρουσίασαν κάποια σοβαρή επιπλοκή και σημεία οξείας κοιλίας (εντερική διάτρηση, απόφραξη, κλπ). Ο καρκίνος του παχέος ή του λεπτού εντέρου αποτελεί μία ακόμη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, τα ευνοϊκά αποτελέσματα της χειρουργικής επέμβασης μετριάζονται από το μεγάλο ποσοστό μετεγχειρητικής υποτροπής. Η υποτροπή αυτή μπορεί να είναι μόνο ενδοσκοπική ή/και κλινική (δηλαδή με συμπτώματα), η οποία και έχει μεγαλύτερη σημασία. Είναι ευνόητη η σημασία της μετεγχειρητικής υποτροπής αφού συνεπάγεται ανάγκη για συντηρητική/φαρμακευτική αγωγή ή ενδεχομένως επανεγχείρηση. Σχέση γιατρού-ασθενούς Είναι προφανές ότι διατίθενται σήμερα αρκετά φάρμακα για τη συντηρητική αντιμετώπιση των ασθενών με νόσο του Crohn. Μέχρις ότου όμως κατανοηθεί πλήρως η παθογένεια της νόσου, η θεραπεία θα εξακολουθήσει να παραμένει εν πολλοίς εμπειρική, στηριζόμενη και στην ψυχική προσέγγιση του ασθενούς. Η ψυχική αυτή προσέγγιση, η οποία αποτελεί ουσιώδες στοιχείο της συνολικής θεραπευτικής προσπάθειας, επιτυγχάνεται όταν  α) ο θεράπων γιατρός είναι αισιόδοξος όσον αφορά την πορεία του ασθενούς και την εκλογικευμένη αισιοδοξία αυτή τη μεταδίδει στον ασθενή και στο περιβάλλον του,  β) υπάρχει απόλυτη εμπιστοσύνη του ασθενούς προς τον θεράποντα γιατρό και τις θεραπευτικές του αποφάσεις. Το τελευταίο αυτό επιτυγχάνεται όταν ο ασθενής είναι βέβαιος ότι ο γιατρός του είναι διαθέσιμος ανά πάσα στιγμή του 24ώρου, έτσι ώστε να μπορεί να αντιμετωπιστεί εγκαίρως οποιαδήποτε τυχόν επιπλοκή ή απορρύθμιση της κατάστασής του. Αυτά όλα προϋποθέτουν ασφαλώς την παρουσία ιδιαίτερων χαρακτηριστικών που να κοσμούν την προσωπικότητα του θεράποντος, όπως π.χ. η ικανότητά του να αντιμετωπίζει σφαιρικά τον ασθενή, να είναι εξαιρετικά προσεκτικός στους χειρισμούς του και να συμπεριφέρεται με ευγένεια και κατανόηση τόσο στον ασθενή όσο και στο περιβάλλον του. Τα φάρμακα που χορηγούνται στη νόσο του Crohn: Αντιφλεγμονώδη Κορτικοειδή & νεώτερα κορτικοειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, βουδεσονίδη). Σουλφασαλαζίνη. Ανάλογα σουλφασαλαζίνης. Μεσαλαμίνη (5-αμινοσαλυκυλικό οξύ). Ολσαλαζίνη (azodisal sodium). Ανοσοκατασταλτικά Αζαθειοπρίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη. Μεθοτρεξάτη. Κυκλοσπορίνη. Ανοσοτροποποιητικά Anti-TNF (ινφλιξιμάμπη, ανταλιμουμάμπη, σερτολιζουμάμπη πεγόλη). Αντιβιοτικά Μετρονιδαζόλη. Ορνιδαζόλη. Σιπροφλοξασίνη. Φάρμακα συμπτωματικής αντιμετώπισης Αντιδιαρροϊκά, σπασμολυτικά, αναλγητικά, χολεστυραμίνη (χορηγούνται με προσοχή). Γράφει: Ιωάννης Κ. Τριανταφυλλίδης, PhD, FEBG, MACG, Διευθυντής της Γαστρεντερολογικής Κλινικής του Γενικού Κρατικού Νοσοκομείου Νικαίας, Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Ιασίου, Ρουμανία